Corea di Huntington. Scoperto un tipo di “morte cellulare” che può essere bloccato per rallentare la neurodegenerazione | Fondazione Santa Lucia

Corea di Huntington. Scoperto un tipo di “morte cellulare” che può essere bloccato per rallentare la neurodegenerazione

In una ricerca del Laboratorio di Neuroanatomia della Fondazione Santa Lucia IRCCS osservato il coinvolgimento nella patologia della piroptosi, un processo di autoeliminazione delle cellule nervose che può essere prevenuta inibendo i processi infiammatori

In Italia interessa circa 7.000 persone, e si stima che altre 30-40.000 siano a rischio di ammalarsi. La Corea di Huntington è una malattia neurodegenerativa ereditaria che colpisce la coordinazione motoria, provocando deterioramento cognitivo e disturbi psichiatrici. L’esatta natura della morte cellulare nella corea di Huntington non è stata ancora determinata.

Nell'ambito delle attività di ricerca in neuroscienze e neuroriabilitazione della Fondazione Santa Lucia, il Laboratorio di Neuroanatomia guidato dalla Neurologa Francesca Romana Fusco concentra i suoi studi proprio su questa patologia.

Nello studio Pyroptotic cell death in the R6/2 mouse model of Huntingtons disease: new insight on the inflammasome recentemente pubblicato su Cell Death Discovery e co-firmato da Emanuela Paldino, Vincenza D’Angelo e Giuseppe Sancesario, il team della Dr.ssa Fusco ha identificato la piroptosi come un tipo di “morte” dei neuroni che si verifica nella Corea di Huntington. “Ci interessava in particolare questo tipo di morte cellulare tra quelli studiati negli ultimi trent’anni – spiega Fusco - perché è strettamente legato con l’inflammosoma, un complesso di proteine che vengono attivate nell’infiammazione: l’inflammosoma è stato osservato in diverse patologie come ischemia e Sclerosi Multipla e sappiamo che di questo complesso di proteine esistono vari inibitori, come l’interleuchina-1. Inibendo questo tipo di morte cellulare, è possibile salvare le cellule”.

Nella ricerca, infatti, gli scienziati hanno valutato i diversi tipi di morte neuronale che caratterizzano la patologia di Huntington, dagli stadi asintomatici fino agli stadi tardivi in cui sono evidenti e più marcati i sintomi del processo neurodegenerativo.

L’osservazione dell’espressione della proteina NLRP3, attivata dall’inflammosoma, marker della piroptosi, ha permesso di comprendere in modo più preciso il coinvolgimento di questo tipo di morte cellulare, gettando le basi per lo studio di interventi terapeutici volti ad attenuare il processo infiammatorio sottostante a questo tipo di morte neuronale tramite inibitori, per rallentare la neurodegenerazione.

 

REF: Paldino, E., D’Angelo, V., Sancesario, G. et al. Pyroptotic cell death in the R6/2 mouse model of Huntington’s disease: new insight on the inflammasome. Cell Death Discov. 669 (2020). https://doi.org/10.1038/s41420-020-00293-z