EAN, Rita Formisano alla guida del Coma and Disorders of Consciousness Panel | Fondazione Santa Lucia

EAN, Rita Formisano alla guida del Coma and Disorders of Consciousness Panel

La Neurologa, Direttore dell’Unità Operativa Neuroriabilitazione 2 dell’IRCCS Santa Lucia, è stata nominata Presidente del gruppo scientifico internazionale su coma e disordini della coscienza insieme al norvegese Daniel Kondziella. 

Opera in seno alla prestigiosa European Academy of Neurology (EAN), che raggruppa 47 società scientifiche nazionali e rappresenta oltre 45mila neurologi, con l’obiettivo di promuovere lo scambio di conoscenze e la consapevolezza sul coma e i disturbi della coscienza, in stretta collaborazione con altri panel di specialisti a livello europeo afferenti all’ambito della neurologia. È il Coma and Disorders of Consciousness Panel, che da gennaio 2020 e per i prossimi due anni vede in veste di Co-Chair la Dottoressa Rita Formisano, già membro del gruppo e Responsabile dell’Unità Post-Coma della Fondazione Santa Lucia. Formisano raccoglie il testimone da Steven Laureys, riconosciuto come leader mondiale nel campo della neurologia della coscienza.

Una candidatura sostenuta dalla Società Italiana di Neurologia per l’intensa attività clinica e scientifica sul tema (161 pubblicazioni) e accolta dalla Dottoressa Formisano con entusiasmo e impegno, con l’obiettivo “di proseguire nel confronto serrato tra diversi gruppi di specialisti e ricercatori del campo a livello europeo sui percorsi diagnostici e prognostici della fase acuta e post-acuta di neuroriabilitazione di alta specialità” – ha dichiarato la Neurologa.

Proprio quella in cui si interviene alla Fondazione Santa Lucia “dove, direttamente provenienti dalle Terapie Intensive, dalle unità di Neurochirurgia e dai reparti per acuti – spiega la Dott.ssa Formisano - accogliamo pazienti con necessità assistenziali particolarmente complesse, che oltre ad avere disordini della coscienza, possono essere tracheostomizzati, essere alimentati attraverso un sondino naso-gastrico o la PEG, una sonda che attraversa la parete dello stomaco per la nutrizione enterale, perché impossibilitati a nutrirsi per bocca”.    

Sulla preparazione delle linee guida sulla diagnosi e prognosi di questi pazienti, in corso di pubblicazione sull’European Journal of Neurology, il gruppo scientifico è stato coinvolto con lo scopo di individuare le tecniche di neuroimmagini e neurofisiologia più avanzate ed efficaci, nonché i dati diagnostici e prognostici clinici più significativi, che possano cioè permettere di predire maggiori o minori possibilità di recupero nei pazienti con coma e disordini prolungati della coscienza.

 

Quali opportunità offre un gruppo di specialisti a livello europeo, in questo ambito?

Oggi esiste un interesse particolare nello sviluppo di linee guida, a livello nazionale e internazionale. Non solo nel campo della neuroriabilitazione, ma nella medicina in generale. Far parte di un gruppo europeo all’interno del quale sia possibile confrontarsi e produrre raccomandazioni comuni sull’approccio diagnostico, prognostico, neuroriabilitativo e terapeutico più corretto in pazienti con diverse disabilità neurologiche è di estrema importanza, proprio perché la correttezza dei percorsi e dei protocolli applicati si fonda sulla condivisione internazionale.

 

Quali altri aspetti sono toccati dal lavoro del Panel, oltre a quelli scientifici e clinici?

EAN ha dato al Gruppo esplicito mandato di avere al proprio interno rappresentanti di pazienti e familiari. Nel nostro ruolo di presidenti c’è quindi il compito di favorire il loro coinvolgimento, come protagonisti del giudizio della correttezza e appropriatezza dell’approccio diagnostico, prognostico e terapeutico e dei diversi percorsi neuroriabilitativi proposti. Una questione particolarmente delicata per i pazienti con disordini della coscienza, per i quali il nucleo familiare riveste un’importanza cruciale, dal momento che non sono in grado di esprimere autonomamente i propri bisogni, come può avvenire in altre disabilità neurologiche.

 

Esistono dei modelli o pratiche cliniche e scientifiche di altri Paesi europei particolarmente interessanti in questo settore?

Pur trattandosi di un ambito di ricerca clinica translazionale di nicchia, in altri contesti europei si riscontra una più spiccata promozione delle attività di ricerca, dovuta non solo ai finanziamenti pubblici, ma anche a un certo grado di iniziative da parte di soggetti privati. Una tendenza storicamente affermata negli Stati Uniti e che si sta sviluppando anche in Europa.

 

Quali sono in questo momento i fronti di più significativa evoluzione nell’ambito dei disordini della coscienza?

C’è prima di tutto una trasformazione di natura terminologica in corso. Insieme a Nathan Zasler, Past President della International Brain Injury Association, nel 2019 abbiamo pubblicato su Brain Injury un lavoro sulla nomenclatura più appropriata e solida dal punto di vista scientifico. È così che alla definizione di “sindrome di vigilanza non responsiva” è stata recentemente preferita al termine di “stato vegetativo”, a testimonianza di una maggiore sensibilità nella diagnosi relativa al disordine della coscienza verso le persone che vivono questa condizione e verso i loro cari, per la confusione erronea tra i termini “vegetativo” e “vegetale”. Così come la definizione di “stato non rispettava la possibilità dinamica di recupero della coscienza nei pazienti con evoluzione favorevole. Dal punto di vista tecnico, invece, le innovazioni più interessanti riguardano l’impiego di strumenti diagnostici avanzati in grado di scovare nei nostri pazienti quella che viene definita covert cognition, cioè residui di attività cognitive “coperte o nascoste” ad un esame solo clinico.

 

Cosa significa?

Immaginiamo un paziente che presenti una gravissima tetraplegia, e non sia in grado di parlare o muovere le labbra e quindi non in grado, pur in presenza di un’intenzione, di comunicarla o di interagire con l’ambiente esterno. Attraverso tecniche diagnostiche avanzate come la Risonanza Magnetica funzionale o i Potenziali Evocati evento-correlati, è possibile stimolare i pazienti con voci o racconti riconosciuti come significativi e valutare se a livello delle aree cerebrali è possibile registrare delle risposte di attivazione, anche quando queste non sono rilevabili attraverso l’osservazione clinica. È sicuramente un settore di grande interesse, insieme a quello collegato della cosiddetta “mis-diagnosis” o errore diagnostico.

 

Cioè l’errore diagnostico nei pazienti con disordini di coscienza. Quale incidenza ha?

Secondo la letteratura, fino al 40 percento nella diagnosi differenziale tra la “sindrome di vigilanza non responsiva” e lo “stato di minima coscienza”. Due condizioni tra le quali la differenza è sicuramente sottile: infatti nella condizione di minima coscienza il paziente inizia a seguire con lo sguardo e a mostrare reazioni emozionali, ad esempio di pianto o sorriso, o inizia a rispondere alle prime richieste di esecuzione di ordini semplici, soprattutto da parte dei familiari.

Stiamo cercando di contribuire alla ricerca clinica in questo campo e abbiamo infatti recentemente dimostrato che, durante la somministrazione delle scale di valutazione più utilizzate per la valutazione della responsività, come la Coma Recovery Scale - Revised, la presenza di una persona cara al paziente fa registrare punteggi più elevati rispetto alla sola presenza del professionista clinico.

Parallelamente, nell’ambito del DOC SIG (Disorder of Consciousness Special Interest Group) dell’International Brain Injury Association, ci stiamo proponendo come capofila di un progetto multicentrico internazionale, che sta già raccogliendo molte adesioni, per replicare un’esperienza condotta alla Fondazione Santa Lucia, recentemente pubblicata, sulla valutazione della percezione del dolore in pazienti non comunicativi che non sono cioè in grado di esprimere il loro disagio e la loro sofferenza. Mentre è infatti richiesta per legge (Legge 38/2010), che venga valutato e trattato il dolore in tutti i pazienti ospedalizzati, è stata poco considerata la difficoltà di misurare il dolore in pazienti non coscienti o poco consapevoli o semplicemente con difficoltà di linguaggio. Su questo importante tema il nostro gruppo di ricerca clinica traslazionale, in particolare la Dottoressa Maria Gabriella Buzzi, esperta a livello internazionale di cefalea e dolore, ha presentato come “Principal Investigator” (PI), con la mia partecipazione come co-PI, un progetto di ricerca finalizzato sulla percezione del dolore nei pazienti con Grave Cerebrolesione Acquisita (GCA).

 

Di che si tratta?

In un gruppo di pazienti della Fondazione Santa Lucia abbiamo dimostrato come la scala internazionalmente validata per misurare la percezione del dolore nei pazienti non comunicativi e con disordine della coscienza, la Nociception Coma Scale – Revised, possa produrre risultati diversi se lo stimolo applicato – normalmente una pressione sul letto ungueale con una penna – viene personalizzato. Ossia se per ciascun paziente viene somministrato uno stimolo diverso, specificamente individuato dall’equipe neuroriabilitativa, nell’ambito delle manovre infermieristiche o riabilitative o sulla base di osservazioni dei familiari stessi.

È un tema delicato, perché quando si conclude che un paziente non prova dolore perché non raggiunge determinati punteggi alla scala di valutazione specifica di riferimento, se sottoposto allo stimolo doloroso standard, il rischio di sottostimare la sua sofferenza è alto. Immaginiamo che quella persona presenti un disturbo di sensibilità della mano e non percepisca dolore in quella sede e invece lo percepisca durante le manovre infermieristiche, igieniche o nei training riabilitativi: si pongono ovviamente questioni etiche importanti.

Se riportiamo tutto questo anche al dibattito sulla sospensione dell’idratazione e della nutrizione in pazienti con disordini della coscienza cronici, comprendiamo l’importanza di raggiungere il massimo grado di sensibilità nell’evidenziare la percezione del dolore in questi pazienti.

 

Il coma è solo una delle manifestazioni delle Gravi Cerebrolesioni Acquisite. Un dato condiviso a livello internazionale?

Questo è uno dei temi a cui l’EAN dovrebbe essere chiamato a rispondere. Infatti proprio il Coma and Disorders of Consciousness Panel, si propone di collaborare con altri Panels, come quello della neuroriabilitazione, per ribadire che le persone con disordine della coscienza vanno incluse all’interno della ben più ampia popolazione dei pazienti con Grave Cerebrolesione Acquisita (GCA), come indicato nelle linee guida della Riabilitazione del 1998 del nostro Ministero della Salute. Infatti, le stesse linee guida, tuttora vigenti, definiscono l’ Unità per le Gravi Cerebrolesioni Acquisite e i Gravi Traumi Cranio-Encefalici come l’Unità finalizzata alla presa in carico di pazienti affetti da esiti di GCA (di origine traumatica o di altra natura) e/o caratterizzata nella evoluzione clinica da un periodo di coma più o meno protratto, misurato con la Glasgow Coma Scale (GCS inferiore a 8) e dal coesistere di gravi menomazioni comportamentali, che determinano disabilità multiple e complesse, e che necessitano di interventi valutativi e terapeutici non realizzabili presso altre strutture che erogano interventi di riabilitazione intensiva. È intuitivo che se invece la definizione di GCA venisse limitata solo ai pazienti in coma e disordine della coscienza, si rischierebbe di considerare come meritevoli di alta specialità neuroriabilitativa solo casi che rappresentano la punta di un iceberg di una popolazione ben più ampia di pazienti con disabilità neurologiche multiple e complesse.