Post-Coma. Dal Santa Lucia IRCCS una proposta per nuova scala di valutazione

Nell’ultimo Congresso Europeo di Neuroriabilitazione sono state argomento di discussione le Gravi Cerebrolesioni Acquisite (GCA). Quadri clinici di estrema complessità che possono essere caratterizzati da un periodo di coma oppure da disabilità multiple e complesse, come ad esempio quelle provocate da ictus cerebrali di grave entità. È emersa l’urgenza d’individuare Linee guida internazionali e nuove scale di valutazione della responsività per i pazienti con GCA caratterizzata nell'evoluzione clinica da un periodo di coma. Promotrice di questi temi la Dottoressa Rita Formisano, Direttore dell’Unità di Neuroriabilitazione 2 della Fondazione Santa Lucia IRCCS.

Dottoressa Formisano, come è nata e si è sviluppata la discussione nella comunità scientifica? 

È uno sforzo condiviso sia a livello dell’European Academy of Neurology che della Brain Injury Association. Abbiamo riscontrato attraverso un’indagine multicentrica che nella gran parte dei Paesi europei non esistono indicazioni nazionali a cui i Centri di Neuroriabilitazione possono fare riferimento nel trattamento dei pazienti post-comatosi. Ma l’esperienza clinica e le evidenze scientifiche degli ultimi anni ci stimolano a tracciare dei protocolli standard sia per procedure diagnostiche da impiegare con pazienti con disordini della coscienza cronici, quindi in stato vegetativo o di minima coscienza, sia nell’adozione di terapie farmacologiche che possano promuovere il recupero. Oggi le indicazioni sono date dagli studi scientifici ma non si traducono automaticamente in raccomandazioni di utilizzo o nel loro inserimento in protocolli di assistenza standardizzati. La Legge Gelli-Bianco sulla responsabilità professionale richiama però proprio al rispetto di Linee guida nell’esercizio delle professioni sanitarie. In campi così sofisticati e di nicchia come i disordini della coscienza, dove non esistono Linee riconosciute a livello internazionale, l’assenza di un riferimento è un fattore destabilizzante anche in termini medico-legali. Bisogna favorire la possibilità di standardizzare e condividere.

Accennava all'importanza di standard anche per la fase diagnostica. 

Esiste una grande disparità nei diversi centri di neuroriabilitazione post-acuta riguardo all’utilizzo di tecniche diagnostiche avanzate. Prendiamo per esempio la risonanza magnetica funzionale. Negli ultimi dieci anni ha fatto emergere dati molto interessanti, ma non tutti i Centri ne dispongono. Abbiamo casi di pazienti che in sede di valutazione clinica apparivano in stato vegetativo, mentre questo tipo d'indagine ha permesso di osservare che erano in grado di rispondere a compiti d'immaginazione mentale. Sottoposti a stimoli emozionali significativi, come la voce dei propri cari rispetto ad altre neutre, attivavano aree cerebrali analoghe a quelle di soggetti sani. Esistono poi procedure diagnostiche avanzate per lo screening neurofisiologico, come i potenziali evocati evento-correlati. In questo caso, tramite studio elettroencefalografico vengono di nuovo inviati al paziente stimoli emozionalmente significativi, come il proprio nome, e si valuta se ci siano risposte cognitive specifiche. Una delle onde che in questo caso viene tipicamente ricercata è la P300, un correlato neurofisiologico cognitivo. Quando si manifesta, è possibile dedurre che il paziente distingua gli stimoli emozionalmente significativi dagli altri.

L’analisi strumentale a complemento quindi della valutazione clinica?

Sì, ed è in molti casi anche dirimente. Per questo è prioritario e oggetto dei nostri sforzi individuare gli strumenti diagnostici da raccomandare per rintracciare, laddove con la valutazione clinica è difficile evidenziarlo, delle isole di coscienza anche in pazienti che apparentemente non mostrano alcuna interazione con l’ambiente esterno. Allo stesso modo in cui è necessario convalidare scale di valutazione clinica condivise.

È proprio su questo tema che è intervenuta la Sua proposta. 

Sì. Oltre alle scale già validate a livello internazionale per la valutazione della responsività, cioè della capacità di rispondere a stimoli esterni, siamo alla ricerca di uno strumento più facilmente utilizzabile, da somministrare anche telefonicamente, per continuare a seguire l’evoluzione dei pazienti dopo la dimissione dai centri di neuroriabilitazione. All’ultimo Congresso Europeo di Neuroriabilitazione ho proposto una scala molto semplice che utilizzo da oltre vent’anni alla Fondazione Santa Lucia per la valutazione dei pazienti provenienti dagli ospedali per acuti. Pochi e semplici quesiti - sette in tutto - da sottoporre ai colleghi dei reparti di terapia intensiva o neurochirurgia per le valutazioni in ingresso, ma anche ai familiari per il monitoraggio dell’evoluzione del paziente dopo le dimissioni, anche a distanza di un anno o due. L’esperienza ci dice che con il rientro a casa le persone post-comatose mostrano maggiore responsività e che in generale l’ambiente familiare contribuisce di più al loro miglioramento rispetto al prolungamento dell’ospedalizzazione. Somministrando questa scala su una popolazione ampia, potremmo averne una prova scientifica. 

Esistono però già delle scale per la valutazione del recupero post-coma.

Sì, e qui c'è un dato interessante da sottolineare. Abbiamo già sottoposto a valutazione scientifica per pubblicazione i risultati del confronto fatto tra gli esiti della nostra scala e quelli di scale più complesse, soprattutto per le modalità e i tempi di somministrazione che richiedono. Portano a risultati che mostrano una buona corrispondenza statistica. In particolare, in uno studio multicentrico internazionale coordinato dall'Istituto Besta di Milano su una popolazione molto ampia, la Coma Recovery Scale – Revised e la nostra scala più semplice, che abbiamo chiamato Brief Post-Coma Scale, hanno mostrato evidenze concordi.

Qual è il prossimo obiettivo?

Convalidare scientificamente questo strumento per il suo utilizzo a lungo termine, in follow-up a intervalli successivi di tempo dal momento della dimissione ospedaliera, per vedere se e come evolvono questi pazienti. Siamo anche interessati a verificare l’ipotesi che i pazienti che rientrano in ambienti familiari, rispetto a quelli che vengono avviati verso RSA o lungodegenze, presentino evoluzioni differenti. Si può intuire che chi rientra a casa abbia prognosi migliori, ma anche questo va dimostrato.

Ambiente familiare e caregivers sembrano avere un ruolo determinante nel percorso riabilitativo del paziente. 

È l’altra grande direttrice del lavoro che stiamo svolgendo. Dimostrare come la presenza del caregiver e la sua mediazione emozionale possano modificare la risposta alle scale di valutazione. Abbiamo già pubblicato degli studi scientifici che mostrano, su un campione ridotto, che quando la Coma Recovery Scale – Revised viene somministrata in presenza di un familiare, i punteggi ottenuti dal paziente sono più elevati. Per questo il nostro orientamento è di promuovere la presenza sistematica del familiare durante la somministrazione di scale di valutazione, perché riteniamo che possa essere un fattore utile a ridurre la quota di errore diagnostico tra stato vegetativo, stato di minima coscienza e sindrome di locked-in. Per pazienti con disordini della coscienza la voce di un proprio caro produce certamente una maggiore attivazione rispetto a una voce sconosciuta, che può essere assimilata a un qualunque altro stimolo.

Il prossimo 20 dicembre la Fondazione Santa Lucia ospiterà il Convegno Regionale della SIRN, Società Italiana di Riabilitazione Neurologica. Si parlerà anche di questo?

In qualità di Coordinatrice Regionale SIRN ho voluto promuovere un programma dei lavori in cui trovino spazio tutte le voci della nostra complessa équipe multidisciplinare. Proprio per dare evidenza del fatto che non ci si può occupare efficacemente dei pazienti con Gravi Cerebrolesioni Acquisite se non si può contare su diverse e precise competenze. Infermieri che rivestono un ruolo molto specifico rispetto a quello di chi lavora in ospedali per acuzie. Logopedisti dedicati alla riabilitazione della deglutizione e altri competenti per problemi di linguaggio e funzioni cognitive. Neuropsicologi specializzati nella valutazione dalla fase post-acuta della responsività fino alle diverse fasi di recupero della coscienza e della consapevolezza, attraverso indicatori come attenzione, memoria e disturbi comportamentali. E poi pneumologi e terapisti della rieducazione respiratoria, otorini foniatri, dietiste, terapisti occupazionali, psicologi specializzati nel supporto ai familiari e assistenti sociali in grado di seguire le famiglie nelle pratiche necessarie per la richiesta d'invalidità o il passaggio in RSA. La complessità del percorso di neuroriabilitazione richiede un insieme articolato di competenze, non in ultimo il training e il sostegno dei familiari e l'integrazione con il mondo del volontariato.